Синдром жильбера и прививка от гепатита

Синдром Жильбера у мужчин, женщин, детей, беременных. Чем опасен, как лечить, прогноз

Синдром жильбера и прививка от гепатита

  • Кандидат медицинских наук
  • гастроэнтеролог-гепатолог GMS Clinic
  • член Американской гастроэнтерологической ассоциации (AGA)
  • член Европейского общества изучения печени (EASL)
  • член Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА)
  • член Российского общества по изучению печени (РОПИП)
  • Автор более 110 печатных работ, в периодической и центральной печати, книг, практических руководств, методических рекомендаций и учебных пособий.

10782

Время на чтение: 3 мин.

Что такое синдром Жильбера?

Этот синдром по-другому называется конституциональная печеночная дисфункция или семейная негемолитическая желтуха. Это наследственное заболевания, при котором вещество, называемое «билирубин» содержится в крови в большом количестве.

Синдром Жильбера вызван ненормальными генами, которые передаются по наследству в семье. Люди, у которых есть синдром Жильбера, родились с ним.

Что такое билирубин?

Это вещество присутствует в крови в норме в небольшом количестве и является продуктом переработки гемоглобина из старых красных клеток крови. Он обычно превращается в печени в вещества, которые можно вывести из организма со стулом. Нарушения в этом процессе могут приводить к повышению уровня билирубина в крови выше нормального.

Люди с синдромом Жильбера имеют врожденные нарушения, которые снижают выработку фермента, участвующего в превращениях билирубина.

Каждый человек имеет 2 копии гена, отвечающего за синдром Жильбера. Менее половины всех людей имеют 1 неправильный ген из 2-х, а наличие 2-х неправильных генов встречается не часто. Люди с одним геном могут иметь периодический повышенный уровень билирубина, но не иметь синдром Жильбера, который развивается только при наличии 2-х неправильных генов.

Какими симптомами проявляется синдром Жильбера?

Зачастую синдром Жильбера не вызывает никаких симптомов. Это нарушение чаще всего обнаруживается случайно, когда при прохождении обследования определяется повышенный уровень билирубина.

Когда уровень билирубина повышается больше определенных значений, билирубин начинает окрашивать кожу и белки глаз в желтый цвет, иногда может развиваться желтуха. С этими потенциально тревожными симптомами люди чаще всего и обращаются к врачу.

При синдроме Жильбера уровень билирубина может колебаться.

Обычно он повышается после инфекции (например, гриппа или простуды), после эпизодов повышения температуры, усиленной физической нагрузки, стресса или периодов голодания, а также после менструации у женщин.

Кроме того, билирубин может повышаться у новорожденных, вызывая желтуху, более выраженную, чем у других детей без синдрома Жильбера. Синдром Жильбера также может проявляться после приема лекарств, проходящих превращения в печени с участие некоторых ферментов.

Можно ли проверить наличие синдрома Жильбера?

Да, доктор может назначить анализы крови для того, чтобы определить синдром Жильбера. Диагностику синдрома Жильбера обычно проводят тем людям, у которых есть повышенный уровень билирубина без каких-либо причин. Используются некоторые анализы крови и возможно ультразвуковое исследование печения для того, чтобы исключить другие причины повышения билирубина.

Если по результатам анализа крови однозначный ответ о наличии или отсутствии синдрома Жильбера дать невозможно, тогда назначается специальное генетическое исследование. Оно является окончательным подтверждением.

Как лечат синдром Жильбера?

Обычно лечение не требуется. Повышенный уровень билирубина не опасен, но может приводить к нарушению состава желчи и образованию камней в желчном пузыре.

Людям с синдромом Жильбера рекомендуется прием Урсосана профилактическими курсами 2-3 раза в год, а также при повышении уровня билирубина.

Урсосан изменяет состав желчи, предотвращая образование камней, что важно при периодически повышающемся билирубине.

Если у Вас есть синдром Жильбера, скажите об этом врачу. Также расскажите ему обо всех лекарствах, которые Вы принимаете, включая травы. Это важно для того, чтобы подобрать правильное лечение, так как при синдроме Жильбера у многих лекарств могут в принципе появляться побочные эффекты или побочные эффекты могут быть более выражены, чем у других людей.

Не рекомендуется принимать лекарства с побочными эффектами в отношении печени, не более, чем назначает врач.

Источник: https://vseopecheni.ru/zabolevaniya-pecheni/sindrom-zhilbera/

Можно ли при синдроме жильбера делать прививку от гепатита

Синдром жильбера и прививка от гепатита

Синдром Жильбера – это редкое наследственное заболевание печени, встречающееся у 2 – 5 % людей. При этом чаще болеют мужчины, чем женщины. Заболевание не приводит к тяжелым нарушениям функций печени и фиброзу, но значительно увеличивает риск возникновения желчнокаменной болезни.

Что такое синдром Жильбера

Синдром Жильбера (конституциональная дисфункция печени или семейная негемолитическая желтуха) относится к наследственным заболеваниям. Виновником болезни является дефектный ген, участвующий в обмене билирубина. Заболевание характеризуется повышением концентрации билирубина, в частности прямого, в крови и периодическим возникновением желтухи.

Признаки этой генетической патологии обычно появляются в возрасте 3 – 12 лет и сопровождают человека всю жизнь.

Что происходит при болезни

У больных нарушается транспорт билирубина в клетки печени (гепатоциты), захват его ими, а также соединение прямого билирубина с глюкуроновой и другими кислотами.

В результате этого, в крови больного циркулирует прямой билирубин. Он является жирорастворимым веществом, поэтому взаимодействует с фосфолипидами клеточных мембран, в частности, в головном мозге.

Этим и обусловливается его нейротоксичность.

Причины заболевания

Единственной причиной появления патологии является мутация гена, ответственного за билирубиновый обмен. Характеризуется аутосомно-доминантным видом наследования. Это означает, что для развития заболевания малышу достаточно унаследовать дефектный ген от одного из родителей.

Проявления клинической картины болезни провоцируют следующие факторы:

  • обезвоживание;
  • голодание;
  • стресс;
  • физические перегрузки;
  • менструация;
  • инфекционные болезни (ОРВИ, вирусный гепатит, грипп, кишечные инфекции);
  • оперативные вмешательства;
  • употребление алкоголя, кофеина и некоторых медикаментозных средств;

Симптомы синдрома Жильбера

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, а многие специалисты рассматривают его вовсе как физиологическую особенность организма.

Главным, и в 50% случаев единственным признаком, выступает умеренная желтушность склер и слизистых оболочек, а реже и кожи. При этом происходит частичное окрашивание кожных покровов в области лица, стоп, ладоней, подмышек. Кожа приобретает матово-желтый оттенок.

Желтушность склер и кожи впервые обнаруживается в детском или юношеском возрасте и носит перемежающийся характер. В очень редких случаях желтуха присутствует постоянно.

Иногда при заболевании может возникать неврологическая симптоматика в виде:

  • повышенной утомляемости, слабости, головокружения;
  • нарушения сна, бессонницы.

Еще реже заболевание сопровождают нарушения пищеварения:

  • горечь во рту;
  • отрыжка с горечью после приема пищи;
  • снижение аппетита;
  • тошнота, изжога;
  • вздутие и тяжесть в желудке;
  • запоры или поносы;
  • увеличение печени, тупая боль в правом подреберье.

Формы болезни

Существует 2 вида заболевания:

  • врожденная – наиболее частая форма;
  • приобретенная – характеризуется манифестацией симптомов после вирусного гепатита.

Осложнения синдрома Жильбера

В целом болезнь не доставляет излишних неудобств человеку и протекает благоприятно. Но при систематическом нарушении диеты и влиянии провоцирующих факторов, возможно развитие следующих осложнений:

  1. Стойкое воспаление печени (хронический гепатит).
  2. Желчнокаменная болезнь.

Диагностика заболевания

При появлении симптомов болезни следует обратиться к терапевту или гепатологу. Для подтверждения диагноза проводят такие мероприятия:

  1. Осмотр, сбор анамнеза и жалоб.
  2. Общеклинический анализ мочи и крови.
  3. Биохимия крови.
  4. Проба с фенобарбиталом (определяющим фактором служит снижение концентрации билирубина после приема фенобарбитала).
  5. Проба с голоданием (в течение 2 суток питание больного ограничивается 400 килокалориями в сутки. Забор крови осуществляют дважды – в первый день пробы и после голодания. При разнице показателей билирубина в 50 – 100% диагноз подтверждается).
  6. Проба с никотиновой кислотой (после внутривенной инъекции никотиновой кислоты повышается билирубин).
  7. Анализ ДНК ответственного гена.
  8. Анализ кала на стеркобилин (при заболевании результат отрицательный).
  9. УЗИ печени и желчного пузыря.

По показаниям могут проводиться следующие обследования:

  1. Исследование белка и его фракций в сыворотке крови.
  2. Протромбиновая проба.
  3. Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
  4. Бромсульфалеиновая проба.
  5. Биопсия печени.

Синдром Жильбера необходимо дифференцировать с:

  • гепатитами разной этиологии;
  • гемолитической анемией;
  • циррозом печени;
  • болезнью Вильсона – Коновалова;
  • гемохроматозом;
  • первичным склерозирующим холангитом

Лечение синдрома Жильбера

Люди, страдающие данным заболеванием, не нуждаются в специальном лечении. Терапия проводится при обострении заболевания. В основе лечения лежит соблюдение диеты.

Как лечить болезнь с помощью диеты

Если больной пожизненно будет придерживаться лечебной диеты и откажется от вредных привычек, симптомы заболевания не проявятся.

Пациентам показана диета №5.

Разрешенные продуктыЗапрещенные продукты
Некрепкий чай, компот, кисель, супы на овощном бульоне, обезжиренный творог и кисломолочные продукты, пшеничный хлеб, куриное мясо, нежирная говядина, рассыпчатые каши, любые некислые фрукты, сгущенное и цельное молоко, сосиски, овощи, зелень, мед, сахар, яйца в блюдах, нежирная рыба.Свежая выпечка, сало, шпинат, редька, щавель, жирная рыба и мясо, перец, горчица, алкоголь, черный кофе, мороженое, грибы, жаренные и вареные яйца, консервы, копчености, маринованные овощи.

Больным необходимо придерживаться некоторых ограничений:

  • исключить физические нагрузки;
  • отказаться от антибиотиков, стероидов, противосудорожных препаратов;
  • не употреблять алкоголь;
  • не курить.

Чем лечить обострения болезни

  1. Для нормализации концентрации билирубина в крови и купирования диспептических явлений – Фенобарбитал, Зиксорин.
  2. При сопутствующем холецистите и желчнокаменной болезни – настои желчегонных трав, тюбажи из сорбита и соли «Барбара».
  3. Для выведения прямого билирубина – Активированный уголь, форсированный диурез (Фуросемид).
  4. Для связывания билирубина в крови – Альбумин.
  5. Для разрушения билирубина в тканях – фототерапия.
  6. Витамины группы В.
  7. Желчегонные препараты (Аллохол, Холосас, Холагол).
  8. Курсы гепатопротекторов – Урсосан, Карсил, Бонджигар, Хофитол, Легалон, ЛИВ-52.
  9. При состояниях, угрожающих здоровью – переливание крови.

Можно ли избежать болезни?

Специфических методов профилактики рассматриваемого заболевания не существует. При планировании беременности, женщине рекомендована консультация генетика, особенно в случаях наличия заболевания в роду.

Во избежание рецидивов или обострений болезни необходимо:

  • соблюдать режим питания, отдыха и труда;
  • избегать физических нагрузок, голодания и обезвоживания;
  • пожизненная диета;

Советы больным

  1. Помните, что при заболевании противопоказано воздействие прямых солнечных лучей.
  2. Следите за своим здоровьем, своевременно устраняйте очаги инфекции и лечите заболевания желчевыводящей системы.
  3. Синдром у ребенка не является противопоказанием к профилактической вакцинации.
  4. Не рекомендуется принимать препараты, имеющие побочные действия на печень.
  5. Наличие синдрома у беременной женщины не оказывает негативного влияния на плод.

Несмотря на возможные симптомы, треть больных заявляет, что не испытывает абсолютно никаких неудобств. Как и в случае любой другой патологии, ранняя диагностика является залогом нормальной жизни и крепкого здоровья.

При соблюдении всех рекомендаций врача заболевание не напоминает о себе.

Источник: lechitpechen.ru

Источник: https://nikitazhilyakov.com/mozhno-li-pri-sindrome-zhilbera-delat-privivku-ot-gepatita/

синдром Жильбера ? | Дети | Детское здоровье

Синдром жильбера и прививка от гепатита

  • 14 л. подростку поставили синдром Жильбера под ??? общий анализ крови сдавал 06.06. и 15.06 гем. 161 и 153 соответственноэр. 4,7 —- 4.55лейк. 6.8 —- 3.9сег 40— 56лим. 10—- 31 мон 10—- 7тромб. 222— 180соэ 2—-2 БИОХИМИЯ 06.06.общ.белок 67,3 / норма 57-80г\лальбумин 48 норма 35-52общ.билирубин 24,3 норма 5-21 мкмоль\лпрямой билирубин 6,1 норма 0- 4 мкмоль\лнепрямой билируб 18,2 норма 0-17 мкмоль\ллющ.холестерин 3.66 норма 0-5.20АЛТ – 7.2 норма 0-45 ед\лАСТ – 17.2 норма 0-35 ед.\лАСТ – 17.2 норма 0-35 ед\лглюкоза 5.01 норма 3-6.3 ммоль\лСРБ отриц норма0-5.0УЗИ в норме.Что делать, помогите, плиз.Билирубин был повышен сильно в 2 мес.при рождении, после прививки от гепат. В, желтушка не проходила + коклюш подцепили. Лежали в стационаре. Выявлен был цитомегаловирус .Правда, что от спорт. нагрузок повышается билирубин ?спасибо.
  • у хорошей знакомой у сына выявили, поэтому напишу что она рассказывала после того как ее сыну в 19 лет поставили этот диагноз и она по врачам ходила:спорт только оч. умеренно – да. повышает.диета, диета, диета.постоянно с периодичностью раз в мес. сдавать анализы и наблюдаться у врача – но это пока. потом реже.
  • Спасибо . Бросать спорт.школу ?
  • Нет,идти на инвалидность.Спорт же дороже.
  • На этот вопрос вам ответит только ваш спортивный врач и контроль показателей крови. А не форум. Тем более диагноз под вопросом.
  • Это вам надо не на форуме спрашивать, а консультироваться с вашим врачом. Я всю жизнь живу с синдромом Жильбера (подтвержден соответствующим анализом), и не ощущаю его вообще никак. Не соблюдаю специальных диет, занимаюсь спортом (не професионально, конечно). Я бы и не знала, что он у меня есть, если бы не анализы крови.
  • я понимаю, вот тоже случайно обнаружили ( . Педиатр кроме диеты ничего не советует. Приходится самой разбираться. Читаю архив.
  • У нас абсолютно тот же вариант: в 2 месяца с желтухой в больницу, по анализам выявлены антитела к цитомегаловирусу. Желтуху медленно убрали, но билирубин остался чуть повышен. И именно повышение прямого билирубина ( печеночного). Но синдром Жильбера исключили первым. ( насколько я помню, там основное повышение связанного билирубина и изменения в селезенке) . Сейчас (12 лет) анализы как у вас. Долго наблюдались у гастроэнтеролога. Никто не знает, что это. Последнее мнение – такой обмен веществ. ( есть еще соли в моче)
  • вот это и напрягает, что НИКТО ничего не знает! И говорят ” такое часто бывает ” и ВСЕ! При рождении предполагали неофициально, что от прививки гепатита в роддоме, началась сильная желтушка и дошли до стационара. А сейчас в 14 л. непонятно что (
  • А у него вялости и апатии разве не появляется при занятии спортом? Это один из признаков этого синдрома.Знакомой именно так врач сказал. Спорт не надо, только физкультура.А вообще ищите врача и да— разбирайтесь сами, ибо спецов не так много.Да что спецов, кто с этим сталкивался не так много.Еще вспомнила— улучшить анализы — понизить разово билирубин помогает корвалол— дня 3 по 20 капель 3 раза в день. Но это не на постоянку.
  • Этот синдром генетический и передается по наследству, а не приобретается. Тоже поставили в 8 лет. До этого ребенок 3 года занимался ЛА.Сейчас без спорта, но активная и на физре сдает все нормативы на 5, причем мальчуковые.Мама, главное не паникуйте! Спокойствие, только спокойствие! В рд тоже была желтушка, которая не проходила до 6 мес., но от геп.мы отказались.
  • У дочери синдром Жильбера поставлен по анализам. Показатели намного выше ваших. В жизни это сказывалось на долгой послеродовой желтухе, пупок не заживал. Во не младенческом возрасте только в периодически желтых глазах. Спортом занималась до травмы, тренировки по 26 часов в неделю, гимнастика и танцы. Американские врачи никаких диет и ограничений не рекомендуют, т.к. ничего не чувствуется. Только алкоголь пить нельзя, даже в лекарствах. Может быть очень токсичен, говорят, вплоть до отравлений опасных для жизни.
  • Да, и еще с ацетаминофеном (парацетомолом) надо очень аккуратно, т.к. в рекомендуемых дневных дозах может сказываться на показателях. Мы больше ибупрофен пьем или разовую дозу парацетамола в сутки.
  • Вот кстати да, про алкоголь. Я никогда не могла понятт, почему у меня такая ужасная реакция на алкогольные напитки. Всем вокруг хорошо и весело, а мне – полчаса хорошо, а потом несколько часов просто ужасно, как во время тяжелого токсикоза. Когда обнаружили этот самый синдром, стало хоть понятно, почему так происходит.
  • Во истину, меньше знаешь – лучше спишь. У моей тоже желтуха была долго, до месяца где-то. И пупок не заживал. Был неполный свищ пупка. Теперь задумалась…Какие анализы надо сдавать, чтобы выяснить наличие\ отсутствие симптома? Биохимия?
  • Как интересно. А нам наоборот сказали по возможности избегать применять ибупрофен, делая выбор в пользу парацетомола.
  • +1 тоже Ибупрофен запретили. Но у нас и др.проблемы были с кровью. Только Парацетамол разрешили. Но я больше Анальгин люблю.
  • Нам не запрещали парацетамол, но нужно понимать, что он действует на печень. Передозировки парацетамола могут разрушить здоровую печень за считанные часы. А когда повышен билирубин, то вероятность передозировок даже с рекомендованной дозой выше. Нам так примерно объясняли.
  • Нет, это не обязательно симптом Жильбера. Это может быть обычная послеродовая желтуха из-за разных групп крови или разных резусов. Просто это один из немногих симптомов, который я могу вспомнить. У сына, кстати, желтушка тоже была. Но пупок зажил и сам отвалился на 10 день. А дочери прижигали пару раз и отвалился через месяц только.
  • У ребенка непрямой билирубин фактически не повышен (что как раз характерно при Жильбере). У меня самой прямой 6, непрямой от 35 до 55 скачен. Сдавала генетический анализ, подтвердили Жильбера. После голодания, стресса, физ нагрузок у меня желтеют склеры, то есть билирубин явно повышается.А какие жалобы у вашего сына? Зачем вы сдавали анализы, да еще и с биохимией?
  • в стационаре положена была сдача биохимии и вдруг
  • Да не расстраивайтесь вы. Главное что ферменты в норме и жалоб нет. Может быть реакция на лекарства, которыми в стационаре лечили?На Жильбера можете сдать генетику. Но это опять вену колоть.
  • У меня нормальная реакция на алкоголь. А вот у моей золовки (без синдрома) ровно такая, как у вас, вплоть до рвоты.
  • Генетический анализ покажет точно. Синдром Жильбера подтвердят или опровергнут практически в любой лаборатории.
  • cпасибо за поддержку. Лекарства при бр. астме могут влиять на билирубин ? Противоаллергенные таблетки и беродуал или винтолин ?Кровь на разных паразитов сдавали – нет.
  • Дочери поставили этот диагноз в 11 лет. Мы не могли понять, что с ребенком творится – постоянная тошнота, большая потеря веса, что только мы не передумали и не перепроверили…В результате- Жильбер. Строгая диета тогда нам помогла. Сейчас придерживаемся принципов здорового питания, вредные продукты стараемся исключать. Но, если заболеваем и требуется прием а/б – все плохо(( Через 2-3 дня после начала – рвота, кожа желтеет, вобщем все признаки угнетения печени.Из-за всего этого период выздоровления затягивается. Гастроэнтеролог настоятельно рекомендует использование бактериофагов вместо а\б ,но лор и педиатр считают их неэффективными в борьбе против отитов и ангин.
  • Думаю, могут. На гепатиты проверили наверняка в больнице. А что еще-то? У меня в конце первой беременности АЛТ и прочие подобные сильно подскочили, вот тогда врачи напугались. А с прямым билирубином “6” живу много лет и никто ничего внятного не сказал. Ред. Я к тому, что главное чтобы ферменты и прочие показатели были в норме, а билирубин – не так страшно (имхо).
  • Сыну в 15 поставили, Сдавали генетический анализ. Выражается в плохой переносимости физ. нагрузок, больших перерывов в приеме пищи и душных помещений. Пошли выяснять именно плохое самочувствие при нагрузках. И выяснили! При сдаче анализа непрямой биллирубин был 57 при норме около 10 ( точно не помню) ну и белки красивого желтого цвета).Диета, диета и диета ну и нельзя лекарства, дающие нагрузку на печень. Перешло от меня. В детстве и юности часто в обмороки падала, теперь понимаю, почему. Сейчас по большей части не замечаю.
  • а что значит физ. нагрузки ? На физ-ре плохо или как (
  • Если идет длительная нагрузка, например много раз подтянуться или долго стоит на линейке, или долго бежит, то потом реально фигово, состояние на отравление похоже, мутит, голова кружится и тело стремится принять горизонтальное состояние, упасть в обморок. Но на горных лыжах катается, не агрессивно. и плаваньем занимался, но тоже спокойно, без фанатизма. Нагрузки должны быть не через силу. На физ-ре мелкому плохо становилось, писала записку физруку с обьяснениями.
  • Мою начинает тошнить, бледнеет даже после быстрой ходьбы в течении 15-10 минут. Но плавает с удовольствием и подолгу, не на результат, разумеется.
  • Коллеги, а как вы относитесь к прививками, в контексте болезни? Навеяло соседним обсуждением. Ведь весь этот мусор, содержащийся в вакцине, явно негативно влияет на и так уязвимую печень?
  • У меня синдром Жильбера, у моего ребенка синдром Жильбера, у моего папы синдром Жильбера…спортом занимаемся все оч.активно, едим все (конечно не особо едим жирное-жаренное, но не потому-что синдром Жильбера, а потому-что всем вредно), я и папа алкоголь пьем без последствий, прививки делаем и тд. Проявляется только скачками билирубина и иногда желтизной в уголках глаз. Врач говорит что нужно питаться правильно, но эта рекомендация актуальна для всех, больше никаких ограничений нет. Откуда паника не понимаю, это такая штука которая существует, но жить совершенно не мешает
  • – Правда, что от спорт. нагрузок повышается билирубин ?Нет, правда что у ребенка во время переходного возраста во время гормональных изменения повышается билирубин- Что делать, помогите, плиз.Делать анализ на генетику и не терять его, ходить с ним, что бы к вам не приставали после каждого скачка билирубина
  • Положительно. Наш врач про ограничение прививок не говорил.
  • это не паника, а врачи такие, не умеют общаться с населением и вести разъяснительную работу. Все страшно, что неизвестно.
  • Да паника тут не причем,есть объективная, визуальная, если хотите, оценка ребенка. Мой, например желтеет, при повышенных эмоциональных и физ.нагрузках, я не имею ввиду проф.спорт, просто бег, прыжки и т.п., лекарства тоже плохо переносит. Выше написала девушка, которая выпивает вместе с папой, нам гепатолог, на основе неоднократных анализов, пожизненно запретил алкоголь, и вы знаете, я не буду отмахиваться от его рекомендаций и списывать все на некомпетентность врачей, я просто вижу своего ребенка. Не надо всех под одну гребенку.
  • зачем вы мне это пишите ! У врачей действительно мало информации о Жильбере. Выполнять рекомендации – это ваше желание.
  • Ладно, допустим, (все!)врачи знают слишком мало, но если вы обладаете какими-то сакральными знаниями об этом недуге, поделитесь с нами, возможно этим вы окажете кому-то неоценимую помощь!
  • У моей дочки этот синдром, у моего мужа и у моей свекрови (80 лет). Муж алкоголь пьёт мало и некрепкий, потому не могу сказать как на него реагирует. Свекровь несколько рюмок коньяка запросто, диету не соблюдает совершенно – ест много жирного и вообще много ест. Имеет большие проблемы с весом, а про синдром не вспоминает.У дочери после рождения желтушка долго не проходила. Потом обнаружили высокий билирубин, когда сдали на три вида билирубина, то муж вспомнил о своём синдроме ))Спорта в ее жизни мало, но когда он бывает активным, то на самочуствие не жалуется.
  • +100! То же: и у меня, и у дочери. Генетика. Живём как жили и не паримся.

Источник: https://eva.ru/kids/messages-3503086.htm

Синдром жильбера и прививка от гепатита

Синдром жильбера и прививка от гепатита

Оксана Михайловна Драпкина, профессор, доктор медицинских наук:

– В нашей секции «Гепатология» профессор Рейзис Анна Романовна. Синдром Жильбера.

Обычно очень много вопросов вызывает.

«Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия».

Ара Романовна Рейзис, профессор, доктор медицинских наук:

Существуют заболевания, которые сквозной линией проходят через всю жизнь человека – от детства и отрочества до самых преклонных лет. На этом пути попадают в поле зрения врачей самых разных специальностей, очень широкого круга врачей. Важно, чтобы этот широкий круг был в курсе того нового, что происходит в наших представлениях об этом заболевании.

К таким заболеваниям относится синдром Жильбера (СЖ). С тех пор как в 1901-м году Августин Жильбер описал этот синдром, прошло более века. За это время появилось много нового в наших представлениях об этом заболевании. Именно в аспекте этого нового мне и хочется сегодня представить эту патологию.

С институтских времен мы помним, что это такое. Синдром Жильбера – то наследственное нарушение обмена билирубина, которое состоит в недостаточности его глюкуронирования (обязательного для его поступления в желчевыводящие пути) и развитии в связи с этим доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии.

Мы знаем также тот набор клинических и лабораторных критериев, которые всегда лежали в основе постановки этого диагноза нами. Известно, что он выявляется в основном у подростков в препубертатном и пубертатном возрасте. Чаще всего в семье мы имеем некие данные о наследственной семейной предрасположенности к этому синдрому.

Как правило, интенсивность желтухи небольшая. Максимум – субиктеричность кожи и иктеричность склер.

Появление или усиление желтухи часто связано с интеркурентными заболеваниями или с голоданием, физическим или психоэмоциональным перенапряжением. А также с применением ряда лекарств.

Особенно так называемых аглюконов, сульфамидов, группы салицилатов. Об этом мы будем говорить чуть дальше более подробно.

Чаще всего гепатомегалия отсутствует либо незначительная. В лабораторных тестах повышение билирубина в 2-5 (редко более) раз за счет преимущественно свободной фракции. При нормальной активности трансаминаз и отсутствии маркеров вирусных гепатитов и данных за гемолитическую анемию.

Такого набора клинико-лабораторных данных нам бывало достаточно, чтобы диагностировать этот синдром.

Последнее время ситуация изменилась в том смысле, что мы получили возможность объективного генетического анализа, который подтверждает или не подтверждает этот диагноз.

Стало известно генетическое лицо СЖ, которое заключается в том, что в промоторной области кодирующего фермента глюкуронил-трансферазы происходит мутация. Она заключается в ди-нуклеотивной вставке тирозин-аргинин. Эта вставка повторяется различное число раз. В зависимости от этого мы имеем либо классический вариант СЖ, либо его вариации (аллели).

Возможность объективного подтверждения этого диагноза, объективной его постановки во многом коренным образом изменила наши представления об этом синдроме. Изменила некоторые мифы, которые были достаточно устойчивы на протяжении всего века, что мы знакомы с этим синдромом.

Первое – распространенность СЖ. Считалось, что это достаточно редкое заболевание. С помощью генетического диагноза стало очевидно, что это достаточно частое заболевание. От 7% до 10% Земного шара страдают СЖ. Это каждый десятый. Для наследственного заболевания это необычайная частота.

Читать еще:  Фенкарол перед прививкой акдс как принимать

В африканской популяции до 36%. В нашей популяции (европейской и азиатской) 2-5%. В нашей стране и в нашей популяции происходит учащение постановки этого диагноза.

Данные нашей клиники, где с СЖ мы встречаемся как с объектом дифференциальной диагностики вирусного гепатита. За 20 лет мы имеем (с 1990-х годов до нынешнего времени) рост частоты постановки этого диагноза более чем в 4 раза.

Второй миф, который уходит в прошлое с возможностью генетической постановки диагноза СЖ. Это миф о том, что СЖ – это, прежде всего, желтуха. Это совершенно необязательный симптом для СЖ. Это лишь верхушка, видимая часть айсберга. Основная часть больных СЖ не имеет желтухи или проявляет ее в каких-то особых жизненных ситуациях. Это совсем не обязательный симптом, что тоже очень важно.

Третий миф, с которым мы должны в наше время расстаться. Миф о том, что СЖ – заболевание совершенно безобидное. Мы привыкли к тому, что это так и есть. Он не ведет к фиброзированию или переходу в цирроз печени. В связи с этим он не требует нашего внимания.

На самом деле в последнее время выяснилось, что он вносит очень серьезную лепту в развитие и частоту развития желчнокаменной болезни (ЖКБ) в мире. В частности, ряд исследований об этом говорит достаточно масштабно.

Генетическое исследование 2009-го года, где около двухсот пациентов с ЖКБ и около 150-ти пациентов без таковой были обследованы генетически на СЖ. Выяснилось с высокой достоверностью, что среди тех, кто имеет СЖ, существенно чаще встречается ЖКБ.

В 2010-м году появилось еще более масштабное исследование. Это мета-анализ целого ряда исследований. Оно охватывает около трех тысяч пациентов с ЖКБ и около полутора тысяч пациентов без нее. Выяснилось, что пациенты, у которых генетически подтвержден СЖ, имеют полный риск ЖКБ. Главным образом, этот привар имеют мужчины.

Женщины вообще чаще страдают ЖКБ в силу гормонального устройства, эстрогенов и так далее. Мужчины же попадают в эту категорию, главным образом, если имеют СЖ. Увеличение ЖКБ у мужчин при СЖ происходит на 21%.

Еще одно новое направление, совершенно новый аспект в наших современных представлениях о СЖ. Этот тот факт, что изучение особенностей метаболизма лекарств на фоне СЖ легло в основу возникновения совершенно нового направления в фармакологии. Так называемые фармакогенетики, которые имеют огромное значение для разработки лекарственных средств и их практического использования.

Многие лекарства, так называемые аглюконы для того, чтобы быть выведенными из организма и вообще пройти свой путь метаболизма в организме, должны также соединиться с глюкуроновой кислотой, как билирубин. Нагружают тот же самый фермент – глюкуронил-трансферазу.

Соответственно, билирубин из связи с глюкуроновой кислотой вытесняют. Нарушают его выведение в желчные канальцы, в результате чего и появляется желтуха.

При разработке и испытании целого ряда препаратов на большом контингенте пациентов фармакологи столкнулись с тем, что ряд пациентов выявляют выраженную желтуху. Это могло трактоваться как истинная гепатотоксичность препарата, что иногда бросало тень на весьма важные и перспективные препараты, существенные для соответствующей категории больных.

Читать еще:  Прививки детям график до года акдс реакция у детей

Работа 2011-го года показывает, как при испытании «Токсилизумаба» («Tocilizumab») – перспективного препарата, применяемого при ревматоидном артрите, у двух пациентов был высокий подъем уровня билирубина. Когда же этих пациентов обследовали, то оказалось, что у обоих этих пациентов (и только у них из всех участвующих в испытании) оказался генотип, характерный для СЖ.

Это вывело этот препарат из под подозрения в плане истинной гепатотоксичности.

Но количество соответствующих публикаций множится. Вот еще одно указание на это. При таком заболевании как акромегалия сейчас нередко бывает устойчивость к соматостатину. Новый препарат, который при этом испытывался, показал высокую степень, высокую частоту развития желтухи. Выяснилось, что у всех этих пациентов был СЖ.

Значительно более близкий нам пример – это противовирусная терапия хронического гепатита С интерферонами с «Рибавирином» («Ribavirin»). Такая же картина. Два пациента дали подъем уровня билирубина в 17 раз. Но оказалось, что именно у этих двух пациентов имеется СЖ. Отмена «Рибавирина» привела к нормализации билирубина. Дополнительной тени на «Рибавирин» не бросило.

До сих пор речь шла преимущественно о данных мировой литературы. Хочу привести собственные данные за 20 лет детской клиники. Мы за это время наблюдали 181-го ребенка и подростка с СЖ. Выяснилось, что очень высокий процент этих пациентов (более половины из них) имели дискинезию желчевыводящих путей со сладж-синдромом и без такового, имели развитие ЖКБ, при том, что это дети.

Но особенно важные и интересные сведения мы получили тогда, когда своих пациентов разделили на две группы, на два десятилетия: 1992 – 2000 годы и 2001 – 2010 годы.

Эти десятилетия отличались тем, что на первом этапе они не получали препаратов «Урсодезоксихолиевой кислоты» («Ursodeoxycholic acid»).

Или получали по показаниям, когда мы уже имели развившуюся картину поражения билиарного тракта.

У этих пациентов нормальное состояние билиарного тракта было только у 11,8% детей. У 76,5% имелась дискинезия желчевыводящих путей, почти у половины из них со сладж-синдромом. Почти у 12% детей уже развившаяся ЖКБ.

На втором этапе (второе десятилетие) 105 пациентов. Уже начиная с первых шагов, как только ставился диагноз СЖ, проводили превентивные курсы «Урсодезоксихолиевой кислоты» (УДХК) два раза в год в виде препарата «Урсосан» («Ursosan»), с которым мы работаем уже много лет.

Результаты. У этих пациентов почти в 65% случаев нормальное состояние билиарного тракта. Количество больных с ЖКБ сократилось в 4,5 раза (до 2,8%).

Это говорит о том, что все-таки СЖ заслуживает нашего внимания и некоторого терапевтического воздействия. Оно направлено на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы). А также снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Что мы для этого сегодня имеем. В плане снижения уровня непрямого билирубина по-прежнему применяется препарат «Фенобарбитал» («Phenobarbital»). Известно, что он имеет некую способность повышения активности глюкуранил-трансфераз. Благодаря этому в какой-то степени снижается уровень непрямой гипербилирубинемии и уменьшается интоксикация, влияние на центральную нервную систему (ЦНС).

Читать еще:  Сколько времени действует прививка от гепатита а

Для того чтобы уменьшить или предотвратить поражение билиарного тракта, мы считаем правильным применение УДХК («Урсосан», в частности). Она, по нашим данным, существенно уменьшает или даже предотвращает осложнения со стороны билиарного тракта, включая ЖКБ.

Здесь есть стрелочка от УДХК к уменьшению влияния на ЦНС. Нам попались на глаза любопытные данные пока экспериментальных исследований. Они говорят о том, что УДХК способна уменьшить чувствительность нервных клеток к поражающему действию непрямого билирубина.

Культура нервных клеток крысы (астроциты и нейроны) инкубировались с непрямым билирубином или с непрямым билирубином в присутствии УДХК. В случае инкубации моно имелось повышение апоптоза в 4-7 раз в этих клетках.

В случае, когда они инкубировались непрямым билирубином в присутствии УДХК, шла существенная защита (60%). Снижение уровня апоптоза менее 7%.

Таким образом, лечение СЖ на сегодня, как нам представляется, что должно в себе содержать. Что касается диетических ограничений, то они могут быть связаны только с возможной фолий-патией и носить такой характер. Достаточно строгими они быть не должны, но в порядке здорового образа жизни.

Что касается второго пункта – режим щажения – он очень важен. Пациенты должны об этом хорошо знать. Физическое и психоэмоциональное перенапряжение чрезвычайно неблагоприятно и напрямую приведет к пожелтению.

Очень важным пунктом является медикаментозное щажение – минимизация лекарственных воздействий по всем направлениям. В первую очередь, это касается глюкокортикостероидов, которые являются прямыми аглюконами. Салицилаты – вся группа. Сульфаниламиды. «Диакарб» («Diacarb»), достаточно часто применяющийся. «Ментол» («Меnthоlum») и целый ряд других препаратов.

Вообще на знамени пациента с СЖ должно быть написано: «Минимизация лекарственных воздействий».

Что касается лекарственной терапии самого синдрома, то «Фенобарбиталом» в возрастной дозировке пользуются только в случаях высокого подъема билирубина (выше пяти и более норм). При меньшем уровне подъема билирубина – «Валокордин» («Valocordin»), который в малых количествах содержит фенобарбитал. У детишек или подростков 1 капля на год жизни, 20 – 30 капель у взрослых 3 раза в сутки.

Что касается УДХК, то 10 – 12 мг на килограмм в сутки. Профилактические курсы по 3 месяца (весна-осень) ежегодно полезны и, как я показала на нашем опыте, достаточно эффективны в плане профилактики поражения желчевыводящих путей и ЖКБ.

Показано при повышении прямого билирубина до его нормализации. При возникновении дискинезии желчевыводящих путей со сладж-синдромом до их ликвидации и 1-2 месяца после для удержания полученного.

Таким образом, СЖ – это наследственное нарушение билирубинного обмена, своевременное распознавание и коррекция которого имеет существенное значение, как для пациента, так и для популяции в целом.

Современный этап развития медицины, сделавший возможным объективное подтверждение диагноза СЖ генетическими методами, ставит его диагностику на новую ступень.

Доброкачественность синдрома, состоящая в отсутствии фиброзирования и исхода в цирроз печени, не исключает таких неблагоприятных последствий, как заболевания билиарного тракта, вплоть до ЖКБ.

Последнее. Для профилактики и лечения этих неблагоприятных последствий целесообразно применение УДХК, в частности «Урсосана».

Источник: https://in-tramed.ru/raznoe/sindrom-zhilbera-i-privivka-ot-gepatita.html

Мед-Справка
Добавить комментарий